miércoles, 9 de abril de 2014

CLÍNICA DEL SÍNDROME DE EDWARDS (II) (por Inés Bartolomé Oterino)

2. Diagnóstico
Mediante la prueba de detección cuádruple de la sangre periférica materna en el embarazo podremos determinar si el bebe estará en riesgo de poseer defectos congénitos. La prueba mide los niveles de cuatro hormonas del embarazo:
 a) Alfa-FetoProteína (AFP): una proteína producida por el bebé.
 b) Gonadotropina Coriónica Humana (GCH): una hormona producida en la placenta.
 c) Estriol libre: una forma de la hormona estrógeno producida en el feto y la placenta.
 d) Inhibina A: una hormona secretada por la placenta.
Entre la semana 12 y 20 también se puede ver el riesgo del bebé de presentar una aberración cromosómica por medio de ultrasonidos. Ante la sospecha de una aberración cromosómica la confirmación de dicho diagnóstico se realiza con técnicas de amniocentesis, cordocentesis o biopsias del tejido placentario (como vellosidades coriónicas).
En el caso de la amniocentesis, las muestras son cultivadas mediante protocolos citogenéticos convencionales para el aislamiento y proliferación de células fetales (como los amniocitos). Posteriormente, con técnicas de hibridación (FISH) se tratan las células con sondas fluorescentes para confirmar la presencia de alguna aberración cromosómica.
No obstante el diagnóstico definitivo y final es la detección de la trisomía parcial o completa del cromosoma 18 en el cariotipo. Se hace mediante un análisis de carácter citogenético a partir de los cromosomas metafásicos.
Este se ha ido mejorando mediante la introducción de estudios moleculares basados en el FISH (Fluorescent In Situ Hybridisation), a partir de cromosomas obtenidos tras purificar y cultivar linfocitos de sangre periférica. Nos permite saber la extensión de la duplicación en el cromosoma 18. Como ventaja nos permite la visualización directa del segmento que se ha duplicado así como su orientación (Esto último mediante el FIHS multicolo)
Los estudios moleculares detallados pueden mostrar la respuesta y deberían ser realizados siempre que sea posible ya que ofrecen información diferente a la de los estudios citogenéticos. En los citogenéticos se determina que la  región dupliacada causante del síndrome de Edwards implica a 18q12.2-q22.2, mientras que en los de genética molecular se indica una pequeña duplicación a nivel de 18q12.3-q21.31 teniendo la ventaja a su vez de ser más fáciles y exactos en su determinación.
Otras técnicas implican el uso de marcadores de ADN, hibridación con sondas radioactivas , RFL´s o microsatélites.

El diagnóstico del síndrome de Edwards también puede alcanzarse mediante las alteraciones físicas características de la enfermedad una vez el niño ha nacido. Un examen físico del bebé nos puede mostrar por ejemplo patrones inusuales en las huellas dactilares. También los rayos X pueden darnos pistas, mostrándonos por ejemplo un esternón corto, lo que nos permite más fácilmente diagnosticar la enfermedad.

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